Das medulläre Schilddrüsenkarzinom geht nicht von den Thyreozyten aus, sondern von den parafollikulären, Calcitonin-produzierenden Zellen, die aufgrund entwicklungsgeschichtlicher Zusammenhänge in der Schilddrüse liegen, aber in keinem Zusammenhang mit der eigentlichen Schilddrüsenfunktion (Thyreozyten) stehen. Etwa 5-10 % aller Schilddrüsenkarzinome zählen zu diesem Typ.